Abb1: Typischer Verlauf einer erschöpfenden Aderlasstherapie bei einem 40-jährigen Mann mit mittelschwerer Eisenüberladung. Im Laufe eines Jahres wurden 52 Aderlässe durchgeführt. Darunter fällt das Lebereisen (hier mit dem Biomagnetometer gemessen) linear ab. Das Ferritin fluktuiert zu anfang stark. Das Serum-Eisen bleibt solange hoch, bis alles Speichereisen verbraucht wurde.  Es empfiehlt sich deshalb grundsätzlich das Blutabnehmen im Liegen. Schlechte Venenverhältnisse sind eher selten ein wirkliches Hindernis. In Einzelfällen kann man auch z.B. mit „Butterfly“-Bestecken aus der Hand größere Blutmengen abnehmen, ansonsten haben sich geschlossene Blutabnahmebestecke wie beim Blutspenden sehr bewährt. Offene Systeme, oder Vakuumflaschen sind in der Praxis weniger gut geeignet.    Nach einer Therapiepause von ca. 3-6 Monaten wird dann nach Wiederanstieg der empfindlichen Blutparameter (Serum-Fe, Transferrin-Fe-Sättigung) eine Erhaltungstherapie (3-6 Aderlässen/Jahr) durchgeführt, um die weiter überschüssig aufgenommenen Eisenmengen gleich wieder zu entfernen und somit einer Reakkumulation von Eisen dauerhaft entgegenzuwirken.    Die Aderlasstherapie ist einfach, sicher, effizient, kostengünstig  und in fast allen Fällen als gut verträglich bekannt. Bei bereits schwer kranken Patienten, die eine Aderlasstherapie anfangs nicht tolerieren, kann alternativ sehr erfolgreich eine Therapie mit dem Eisenchelator Deferoxamin durchgeführt werden (Abb. 2.). Aktuell wird auch der neue Eisenchelator Deferasirox (ExjadeR) in einer Studie an Patienten mit hered. Hämochromatose getestet. Auch dies ist wirksam, wie eigenen Erfahrungen damit zeigen.   Abb. 2: Desferal®-Therapie bei hered. Hämochromatose in Fällen bei denen keine  Aderlasstherapie möglich ist (23). Gezeigt ist der Abfall von Lebereisen und Serum-Ferritin bei einem Patienten in Phasen mit DFO- Therapie oder Aderlass. Die Zahlenangaben bedeuten entfernte Eisenmasse in mg/d unter der jeweiligen Therapie. DFO=Deferoxamin (Nielsen et al. 2003). Die unspezifischen Symptome wie Schwäche, Lethargie, sowie Hautpigmentierung sprechen gut auf die Aderlasstherapie an. Auch erhöhte Leberindikatorenzyme normalisieren sich oft rasch unter der Aderlasstherapie, als Zeichen dafür, dass eine noch nicht irreversibel geschädigte Leber sich schnell erholen kann. Berichte, dass auch eine Leberzirrhose reversibel sein soll bei Hämochromatose sind allerdings kaum glaubwürdig. Auch ein Diabetes mellitus, eine Arthropathie und auch Impotenz sind meist nicht reversibel, allerdings ist in vielen Fällen mit einer Stabilisierung der Krankheitssymptome zu rechnen.    Liegt z.B. bereits eine Leberzirrhose bei Hämochromatose vor, so ist unter Aderlasstherapie diese Organschädigung deutlich weniger progressiv als bei Leberzirrhosen anderer Ursache z.B. bei chronischem Ethanolabusus.  Die Prognose bei unbehandelter hereditärer Hämochromatose mit vorliegenden schweren Organschäden (Leberzirrhose, Diabetes) ist schlecht. In der Vor-Insulin-Ära starben die klinisch betroffenen Patienten meist am diabetischen Koma (5). Weitere häufige Todesursachen waren früher Kardiomyopathie und hepatozelluläres Karzinom. Durch die Einführung der Aderlasstherapie hat sich die Lebenserwartung der Patienten mit Hämochromatose wesentlich verbessert (24,25). Zwei umfangreiche Studien zur Langzeitprognose von Hämochromatosepatienten sind in der Literatur bekannt (19,25). Die Studie aus Düsseldorf wurde unlängst aktualisiert (26). Aus den Ergebnissen ergibt sich, dass die Überlebensrate gegenüber einer Geschlechts- und Altersangepassten Gruppe von Normalpersonen erniedrigt ist. Betrachtet man allerdings nur die Gruppe der Patienten, die bei Diagnosestellung noch keine schweren Organschäden wie Leberzirrhose oder Diabetes aufweisen, so ist deren Lebenserwartung im Vergleich zur Normalbevölkerung unbeeinflusst. Dies betrifft die überwiegende Mehrzahl der heute neu diagnostizierten Patienten.  Der Nutzen einer „eisenarmen Ernährung“ bei Hämochromatose wird unterscheidlich bewertet. Eine fleischarme Diät mit ständigem Teetrinken dürfte die Eisenaufnahme von pfanzlichem Eisen deutlich vermindern. Jedoch ist die Wirksamkeit der Aderlasstherapie in jedem Fall deutlich höher einzuschätzen, so dass eine Diätempfehlung nicht zwingend ist.     Die Prognose bei unbehandelter hereditärer Hämochromatose mit individuell vorliegenden schweren Organschäden (Leberzirrhose, Diabetes) ist schlecht.   Einschränkend muss man heute allerdings sagen, dass möglicherweise nur ein relativ kleiner Teil der genetisch betroffenen Probanden wirklich schwere Organschäden ausbildet. In der Vor-Insulin-Ära starben die klinisch betroffenen Patienten meist am diabetischen Koma (Sheldon 1935). Weitere häufige Todesursachen waren früher Kardiomyopathie und hepatozelluläres Karzinom. Durch die Einführung der Aderlasstherapie hat sich die Lebenserwartung der Patienten mit Hämochromatose wesentlich verbessert (Finch und Finch 1966, Niederau 1985). Zwei umfangreiche Studien zur Langzeitprognose von Hämochromatosepatienten sind in der Literatur bekannt (Niederau et al. 1985, Adams et al. 1991, 1997). Die Studie aus Düsseldorf wurde unlängst aktualisiert (Niederau et al. 1996). Aus den Ergebnissen ergibt sich, dass die Überlebensrate von Hämochromatosepatienten gegenüber einer Geschlechts- und Alters-angepassten Gruppe von Normalpersonen erniedrigt ist.   Betrachtet man allerdings nur die Gruppe der Patienten, die bei Diagnosestellung noch keine schweren Organschäden wie Leberzirrhose oder Diabetes aufweisen, so ist deren Lebenserwartung im Vergleich zur Normalbevölkerung unbeeinflusst. Der heute diagnostizierte typische  Hämochromatosepatient gehört in die Gruppe mit  geringer bis ganz fehlender Symptomatik. Hier ist die Aderlasstherapie als vorsorgliche Maßnahme zu sehen, die die Ausbildung von schweren Organschäden sicher verhindert.   Wichtig ist in jedem Fall die Frühdiagnose!!   Literatur     Adams PC, Speechley M, Kertesz AE (1991). Long-term survival analysis in hereditary hemochromatosis. Gastroenterology 101: 368-372.  Adams PC, Deugnier Y, Moirand R, Brissot P (1997) The relationship between iron overload, clinical symptoms, and age in 410 patients with genetic hemochromatosis. Hepatology 25:162-166.  Finch  SC ,  Finch  CA  (1955) Idiopathic hemochromatosis and iron storage disease. Medicine 34:381-430.  Niederau C, Fischer R, Sonnenberg A, Stremmel W, Trampisch HJ, Strohmeyer G (1985) Survival and causes of death in cirrhotic and non-cirrhotic patients with primary haemochromatosis. N Engl J Med 313:1256-1262.  Niederau C, Fischer R, Pürschel A, Stremmel W, Häussinger D, Strohmeyer G (1996) Long-term survival in patients with hereditary hemochromatosis. Gastroenterology 110: 1107-1119.  Niederau C, Strohmeyer G, Stremmel W (1994) Epidemiology, clinical spectrum, and prognosis of hemochromatosis. Adv Exp Med Biol 356:293-302.  Niederau C, Niederau CM, Lange S, et al. (1998) Screening for hemochromatosis and iron deficiency in employees and primary care patients in Western Germany. Ann Intern Med 128: 337-345. Nielsen P, Fischer R, Buggisch P,  Janka-Schaub G.  Effective treatment of hereditary haemochromatosis with desferrioxamine in selected cases.  Brit J Haematol  2003; 123:952–953  Sheldon JH (1935) Haemochromatosis,  Oxford  University press,  London     
James Gillray um 1805, London, Victoria und Albert Museum (Bild Quelle Wikipedia)
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Therapie Eisenüberladung  Auch wenn sich das auf den ersten Blick als Rückgriff auf das Mittelalter anhört, die erschöpfende Aderlasstherapie (ca. 500 ml Blutentzug=250 mg Eisen/Woche) ist die effektivste, sicherste, wirksamste und billigste Behandlungsmöglichkeit bei der erblichen Eisenspeicherkrankheit. Es wird solange therapiert, bis sich eine leichte Eisenmangelanämie (Hb stabil < 11 g/dl) einstellt. Nach einer Therapiepause von ca. 6-12 Monaten wird dann nach Wiederanstieg der empfindlichen Blutparameter (Serum-Fe, Transferrin-Fe- Sättigung) eine Erhaltungstherapie (3-6 Aderlässe/ Jahr) durchgeführt, um die weiter überschüssig aufgenommenen Eisenmengen gleich wieder zu entfernen und somit einer Reakkumulation von Eisen dauerhaft entgegenzuwirken. Die Aderlasstherapie ist sehr wirksam, sicher und in fast allen Fällen als gut verträglich bekannt.     .                                                                                       

Aderlasstherapie

Aderlasstherapie bei einer Patientin mit Typ1 Hämochromatose (Vorgehen wie bei Blutspende)
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