Sekundäre Siderosen

Unter dem Begriff sekundäre Eisenüberladung werden in der Literatur alle Krankheitsbilder zusammengefasst, die nicht zu den Erkrankungen mit primärer Eisenüberladung gehören. Es handelt sich dabei um eine Reihe von genetisch bedingten oder erworbenen Krankheiten, die auch zu einer progressiven Organsiderose und zu  erhöhten Eisenparametern im Blut führen können. Eine Übersicht ist in Tabelle 1 aufgeführt, wobei in der Literatur unterschiedliche Auflistungen existieren.

In diesem Kapitel kann mit der ß-Thalassämie, der Sichelzellanämie, dem myelodysplastischen Syndrom und Diamond Blackfan Anämie nur auf einige Beispiele für „iron loading anaemias“ und Transfusionssiderosen eingegangen werden, bei denen eine unterschiedliche hämatologische Grundkrankheit zu einer schweren Eisenüberladung führt, die ohne eine adäquate Behandlung für den Patienten lebensbegrenzend sein kann. 

Tab. 1. Einteilung von Sekundären Eisenüberladungen

„Iron-Loading Anaemias“                                                                                                     Im amerikanischen Sprachraum wird häufig der Begriff „Iron-loading anaemias” verwendet, der sehr schön die Auswirkung von einigen Anämien beschriebt, die durch  eine hyperplastische aber ineffektive Erythropoese charakterisiert sind. Die überschüssige Eisenspeicherung kann allein bedingt sein durch eine hochregulierte Nahrungseisenabsorption, z.B. bei Patienten mit Thalassaemia intermedia, bei Patienten mit Thalassaemia major vor Beginn einer Transfusionstherapie (1), bei Patienten mit kongenitaler dyserythropoetischer Anämie (CDA), erworbener und Pyridoxin-responsiver sideroblastischer Anämie, oder bei kongenitalem erythrozytärer Pyruvatkinase-Mangel.